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Esquizencefalia
É uma desordem do desenvolvimento do córtex, caracterizada
por fendas congênitas em um dos hemisférios cerebrais. Pode ser
de origem genética ou causada por algum fator intercorrente da gravidez,
como episódio(s) de isquemia cerebral fetal ocasionado por problemas
circulatórios da mãe. A lesão de neurônios fetais
ocorre entre o terceiro e quarto mês de gravidez, e afeta um conjunto
de células precursoras do desenvolvimento de uma região cortical.
Essa falha acarreta a fenda. A localização da fenda depende
do grupo de neurônios afetados.
A morte pode envolver também neurônios precursores de outras
estruturas. Por isso, ela pode estar associada a outras mal formações,
tais como displasias, heterotopias, Disgenesia
do Corpo Caloso, etc.
Por esses motivos, o déficit mental pode ser bastante variável,
aumentando com o número de estruturas ausentes. Além disso,
déficits específicos decorrem da área cortical ausente.
Assim por exemplo, distúrbios de linguagem aparecerão se o córtex
frontal (como no caso mostrado na figura) ou parietal esquerdo for comprometido.
Entretanto, por se tratar de uma lesão congênita, muitas vêzes
a plasticidade neural permite a realocação da função
perdida em outra área cerebral. É o caso aqui ilustrado, no
qual a criança começou a falar aos 5 anos e a se alfabetizar
aos 11 anos.